الاثنين، 21 سبتمبر 2020

معلومات عن عيوب القلب الخلقية عند الطفل وكيفية الوقاية

 

معلومات عن عيوب القلب الخلقية عند الطفل وكيفية الوقاية


عيوب القلب الخلقية


ما هو المقصود بآفات القلب الولادية او الخلقية ؟



المقصود بذلك مجموعة من الامراض و التشوهات الخلقية التي تصيب القلب  و التي تحدث خلال الحياة الجنينية  و تتراوح بين حالة او ثقب بسيط يمكن ان يشفى لوحده و حتى حالات معقدة لا تتماشى مع الحياة احيانا و تحتاج للاصلاح الجراحي المبكر بعد الولادة و احيانا عند الجنين قبل الولادة


ما هي انواع آفات القلب الولادية ؟



هناك نوعان رئيسيا : الآفات المزرقة (اي التي تسبب ظهور اللون الازرق عند الطفل خاصة الشفتين و الاصابع )  و النوع الثاني هو الآفات غير المزرقة (اي لا تسبب الزرقة )


ما هو سبب حدوث آفة القلب الخلقية عند الطفل ؟



السبب الحقيقي غير معروف لاغلب الحالات  و لقد تم تحديد اسباب هذه الامراض في نسبة قليلة فقط من الحالات:


1- عوامل وراثية اولية (شذوذات صبغية او شذوذات صبغي واحد)
2- عوامل بيئية (مواد كيماوية - ادوية مثل الايزوتريتينون - فيروسات مثل فيروس الحصبة - او مرض عند الام)
3- عوامل متداخلة وراثية بيئية (متعددة العوامل)


ما هي الحالات التي تصيب الام ما قبل او خلال الولادة والتي يمكن ان تترافق بمرض قلبي عند الوليد؟


الداء السكري : قد يسبب انسداد مخرج البطين الايسر (ضخامة الحجاب اللامتناظرة - تضيق الابهر) - تبادل الاوعية الكبيرة - فتحة بين البطينين
الذئبة الحمامية: قد تسبب حصار القلب - التهاب التامور - تليف عضلة القلب والشغاف
الحصبة الالمانية: فقد تسبب بقاء القناة الشريانية - تضيق الرئوي
الادمان على الكحول: قد يؤدي الى تضيق الرئوي - فتحة بين البطينين
عوز التري ميتاديون: قد يسبب فتحة بين البطينين - رباعي فالوت
عوز الليثيوم: قد يسبب شذوذ ابشتاين
فرط تناول الاسبرين: قد يسبب متلازمة فرط التوتر الرئوي
الخمج بكوكساكي B : قد يسبب التهاب العضلة القلبية


كيف نستطيع ان نميز المرض الرئوي (البدئي في البرانشيم الرئوي) عن مرض القلب الولادي عند الوليد المزرق؟


يتم ذلك بواسطة اختبار نقص الاكسجة حيث يوضع الطفل في جو اكسجين 100% ثم يقاس غاز الدم الشرياني فاذا كان الضغط القسمي للاكسجين PO2 > 100 ملم توجهنا نحو مرض رئوي اولي عادة  اما اذا كان ملم فهو مميز لمرض قلبي  الا انه ولسوء الحظ لا يمكن بهذا الاختبار تمييز الاطفال المصابين بمرض قلبي مزرق عن اولئك المصابين بفرط التوتر الرئوي الدائم لذا وتحقيقا لهذه الغاية يقدم للطفل اكسجين 100% في الوقت الذي يعرض فيه لفرط تهوية طفيف وبالتالي فان اية زيادة في PO2 فوق 100 ملم توجه التشخيص نحو الاصابة بفرط التوتر الرئوي الدائم اكثر


ما هي اهم الآفات القلبية الولادية المزرقة والتي تظهر على الطفل منذ اليوم الاول بعد الولادة؟



استقلالية الدورانين الجهازي والرئوي (زرقة شديدة) / تبادل الاوعية الكبيرة مع سلامة الحجاب بين البطينين
عدم كفاية الجريان الدموي الرئوي (زرقة شديدة) / انسداد الدسام مثلث الشرف / انسداد مثلث الشرف مع حجاب بين البطينين سليم - رباعي فالو - تشوه ابشتاين العود الوريدي الرئوي الشاذ الاجمالي (زرقة معتدلة) هل هناك تغيرات و علامات عظمية و شعاعية و التي تشاهد على الصورة البسيطة للصدر فتعزز تشخيص CHD عند طفل مشكوك انه مصاب بمرض قلبي؟ نعم و تعتبر هذه العلامات وسيلة مساعدة في التوجه نحو التشخيص و اهم هذه العلامات :


1- فقرات نصفية - شذوذات ضلعية تترافق مع رباعي فالو - بقاء الجذع الشرياني (متلازمة VACTERAL )
2- وجود 11 ضلع تشاهد في متلازمة داون DOWN
3- تشوهات صدرية هيكلية مثل الجنف والصدر المجوف تترافق مع متلازمة مارفان - انسدال الصمام التاجي
4- تثلم ضلعي ثنائي الجانب يترافق مع تضيق الابهر وهذا يشاهد في الاطفال الاكبر سنا عادة


- كيف يمكن للعلامات الوعائية الرئوية على صورة الصدر البسيطة ان تساعد في التشخيص التفريقي لوليد مزرق مشكوك بانه مصاب بمرض قلبي؟
ان صورة الصدر البسيطة لوليد لديه زرقة شديدة او معتدلة مع موجودات موحية بمرض قلبي تشريحي يمكن ان تساعد في تحديد نوع الخلل القلبي الولادي ومن جهة اخرى فان زيادة او نقصان العلامات الوعائية الرئوية على الصورة تعتبر مؤشرا للجريان الدموي الرئوي


يشاهد نقص التوعية الرئوي على صور ة الصدر في :
تشوه ابشتاين - انسداد الرئوي او تضيقه الشديد - رباعي فالو - انسداد مثلث الشرف او تضيقه الشديد او عدم فاعليته


تترافق زيادة التوعية الرئوية على صورة الصدر مع:
تبادل الاوعية الكبيرة - العود الوريدي الرئوي الشاذ الاجمالي


هل يفيد تخطيط القلب في تشخيص هذه الحالات و ما هي الموجودات التخطيطية التي تعتبر مميزة لتشوهات القلب الولادية؟


قد تشاهد تغيرات تخطيطية في بعض الحالات و اهم الموجودات على تخطيط القلب الكهربائي:
1- انحراف محور ايسر: و يمكن ان يشاهد في فتحة اولية بين الاذينين - انسداد مثلث الشرف - عيب في الوسادة الشغافية
2- تناذر وولف - باركنسون - وايت : و يمكن ان يشاهد في تشوه ابشتاين - تبادل الاوعية الكبيرة
3- حصار قلب كامل: و يمكن ان يشاهد في تبادل الاوعية الكبيرة


ما هي الموجودات الشعاعية الخاصة بالقلب و التي قد تشير لمرض قلبي خلقي:



1- قلب بشكل القبقاب: رباعي فالو - انسداد مثلث الشرف
2- قلب بشكل البيضة: تبادل الاوعية الكبيرة
3- قلب بشكل رجل الثلج: العود الوريدي الرئوي الاجمالي الشاذ


ما هي امراض القلب الولادية التي تترافق مع قوس ابهر ايمن؟



رباعي فالو مع انسداد الرئوي (جذع شرياني كاذب)
الجذع الشرياني
رباعي فالو الكلاسيكي
البطين الوحيد


هل يمكن ان تترافق التشوهات القلبية الخلقية مع تشوهات اخرى في الجسم و متى يجب تقييم الاطفال المصابين بامراض القلب الولادية من اجل شذوذات اخرى؟


عند تقييم الوليد المصاب بمرض قلبي فان هناك ترابطا ما بين CHD وشذوذات اخرى يجب النظر اليه بعين الاعتبار وخاصة فيما يتعلق بالمرضى ذوي المرضى الاكثر تعقيدا فعلى سبيل المثال لا الحصر ان متلازمات مثل CHARGE - VACTERAL يمكن ان تكتشف بتظاهر رض قلبي او شذوذ آخر والاكثر دقة في هذا المجال ما اكتشف حاليا من وجود ترابط بين عيوب الجذع المخروطي المتضمنة: رباعي فالو - بقاء القناة الشريانية - انقطاع قوس الابهر والحذف في الصبغي 22  و ان بعض اصحاب هذه العيوب يمكن ان يكون لديهم متلازمة DIGEORGE بينما نجد عند بعضهم الآخر سوءا في وظيفة الحنك الرخو فقط وهكذا وبالاعتماد على ما سبق لا بد من اخضاع المرضى ذوي عيوب الجذع المخروطي لبحوث التقصي عن وجود حذف في الصبغي 22 واذا وجد يحوّل المرضى لاخصائي بعلم الوراثة لاستكمال التقييم وبعض الفحوصات الخاصة


ما صفات الغشي او فقد الوعي المفاجىء الناجم عن مرض في القلب عند الطفل؟


اهمها : بداية مفاجئة دون اي فترة انذارية  حدوث الغشي اثناء التمرين  فقدان كامل للانتباه والمقوية العضلية مما يؤدي لسقوط المريض واذيته وعادة رض الراس  قصة خفقان او ضربات قلبية شاذة سابقة للحادث  سرعة قلب عالية جدا او بطيئة جدا بعد الحادث  وجود قصة عائلية لموت مفاجئ


اذا كان لدي طفل مصاب بمرض قلبي خلقي  فما هي خطورة تكرار الحالة عند الحمل القادم ؟


تتراوح خطورة تكرار الشذوذات القلبية الوعائية ما بين 1-3% وهي عادة اعلى بالنسبة الاذيات الاكثر شيوعا  فعلى سبيل المثال تبلغ 3% بالنسبة للفتحة بين البطينين واعلى من 1% من تشوه ابشاتين هذا وان نسبة حدوث امراض القلب الولادية المزمنة في الحمول التالية لولادة اول طفل مصاب تبلغ 1-4% في حين انها تتضاعف 3 مرات بعد ولادة طفلين مصابين


قد يتطور لدى بعض الاطفال المصابين بامراض القلب الولادية المزرقة المزمنة فرط في الكريات الحمر فعند اي مستوى يجب تطبيق الفصادة عندهم؟


يمكن  وكنتيجة للزرقة ان يتطور لدى المرضى الصغار المصابين بهذه الآفات  فقر دم بعوز الحديد في حين ان المرضى الاكبر سنا يعانون من كثرة الحمر وكثرة الحمر الثانوية للزرقة يمكن ان تؤدي الى اختلاطات عصبية مثل حادث وعائي دماغي او خراجة دماغية وعليه يتم اجراء الفصادة او التبادل الجزئي عادة عندما يكون الهيماتوكريت اكثر من 60 - 65 %


معلومات اخرى


يعاني الكثير من الآباء والامهات من اصابة اطفالهم ببعض الامراض الخلقية التي تؤثر على نمو الوظائف الاساسية في جسم الطفل ومن هذه الامراض الخطيرةالاصابة بتشوهات خلقية لقلب الطفل


ولكن مع التقدم العلمي الحديث في طب قلب الاطفال اصبح بالامكان تشخيص هذه التشوهات الخلقية وعلاجها للطفل وهو ما يزال جنينا في بطن امه ويمكن اجراء هذا الفحص بعد الاسبوع الـ18 من الحمل حيث انه قبل هذا الوقت تكون اجواف قلب الجنين صغيرة جدا ولا يمكن اخذ صورة واضحة العيوب الخلقية في القلب عند الاطفال لها العديد من الاعراض :


-حدوث زرقة عند المرضى الذين يعانون من عيوب خلقية مصاحبة بزرقة فى الدم وقد تكون موجودة باستمرار او تحدث عند عمل مجهود
- ضيق وصعوبة فى التنفس وسرعة التنفس
- عدم القدرة على اكمال الرضاعة بصورة جيدة
- التهاب الصدر والنزلات الشعبية المتكررة
- ضعف النمو الجسدى للطفل


ويتم تشخيص العيوب الخلقية فى قلوب الاطفال عن طريق الفحص السريرى ويتم بمعرفة اخصائى او استشارى القلب وهى عملية القاء نظرة عامة وفحص للمريض والتاكد من وجود علامات تؤدى الى الشك فى وجود عيوب خلقية فى القلب مثل زرقة مركزية فى الشفاه والاغشية المخاطية او زرقة طرفية بالاطراف فهذه تقترح وجود مرض خلقى قلبى ازرقاقى او وجود علامات ضيق وسرعة التنفس او زيادة النبض وايضا يتم فحص القلب بالسماعة واذا وجدت اصوات غير طبيعية بالقلب (اللغط القلبي) فهذا يؤدى الى الشك فى وجود عيوب خلقية بالقلب ولذا لابد من اجراء اشعة الصدر وهذه لها فائدة كبيرة فى بيان وجود تضخم بالقلب او احتقان بالرئتين بجانب الموجات الصوتية على القلب (Echo) وهذه من اهم الفحوصات التى تقطع الشك باليقين وتؤدى الى التشخيص الدقيق فى نسبة كبيرة جدا من الحالات


يمكن تقسيم اسباب امراض القلب عند الاطفال الى قسمين رئيسيين:



القسم الاول: العيوب الخلقية
القسم الثاني: الامراض المكتسبة
والمقصود بالعيب الخلقي في القلب هو ذلك العيب الموجود منذ الولادة ويتاتى هذا من ان القلب الذي يتخلق في الجنين في الاسابيع الاولى من الحمل لم يتكون على نحو ما بالطريقة الطبيعية


مازالت اسباب الاصابة بالعيوب الخلقية في القلب غير معروفة على وجه اليقين غير انه من الملاحظ ان احتمالات حدوث هذه العيوب تزداد اذا تعرضت الحامل وبخاصة اثناء فترة الحمل المبكر الى العوامل الآتية:


- الاصابة بمرض الحصبة الالمانية
- تعاطي بعض انواع الادوية مثل بعض مهدئات وبعض منشطات الجهاز العصبي وبعض ادوية علاج الصرع وادوية علاج السرطان
- اصابة الحامل بمرض السكري
- اصابة الحامل بمرض الذئبة الحمامية
- التدخين


و قد اثبتت الاحصائيات التي اجريت في هذا المجال انه اذا لم يكن هناك تاريخ سابق لحدوث عيب خلقي في القلب بالاسرة فان احتمالات الاصابة تكون حوالي0008 اما اذا كان هناك قريب او اكثر مصاب بمرض خلقي في القلب خاصة اذا كان قريبا من الدرجة الاولى فان هذه النسبة ترتفع ارتفاعا كبيرا اذا لاحظت الام ايا من الاعراض الآتية فعليها ان تبادر بعرض طفلها على الطبيب اذ ربما كان مريضا بعيب خلقي في القلب مثل الاجهاد الشديد اثناء الرضاعة مما يضطر الطفل الى التوقف مرارا عن الرضاعة مما يستلزم وقتا طويلا لاكمال الرضعة صعوبة التنفس وازدياد سرعته مع تحرك الراس الى الامام والخلف مع كل تنفسالعرق ا لغزير حتى في اجو البارد خاصة اثناء الرضاعة وازدياد سرعة نبضات القلب  البطء الشديد في الزيادة في الوزن وان ظلت الزيادة في الطول في معدلها الطبيعي  وجود زرقة بالجسم واوضح اماكن اكتشافها في الشفتين وفي الغشاء المخاطي المبطن للفم وفي الاظافر النزلات الشعبية والالتهابات الرئوية المتكررة


والعيوب الخلقية الاكثر شيوعا في القلب:



الفتحة بين البطينين:



تحدث بنسبة 2الى 4حالات لكل 1000ولادة حية وهي من اكثر آفات القلب الخلقية شيوعا عند الاطفال حيث انها تشكل 20% وتكون عبارة عن فتحة واحدة او اكثر بين البطينين اي انها فتحة في الحاجز الفاصل ما بين البطين الايسر والبطين الايمن وبعض الحالات تشفى لوحدها خلال الاشهر الاولى من العمر(الفتحات العضلية) بينما البعض الآخر يحتاج الى اصلاح جراحي وفي كل الاحوال يجب ان يكون الطفل تحت اشراف طبي لتحديد نوع المشكلة وايجاد الحلول المناسبة


القناة الشريانية:



تقوم القناة الشريانية في الحياة الجنينية بايصال الدم من الشريان الرئوي الى الجزء النازل من الشريان الابهري مباشرة نظرا لعدم وجود وظيفة رئوية مناسبة في الحياة الجنينية بعد الولادة وبقيام الرئتين بوظيفتها الاساسية تنتفي الحاجة الى القناة الشريانية وبالتالي تغلق وتتليف بشكل طبيعي خلال 1-6اسابيع بعد الولادة وفي بعض الحالات (كالخداج – اصابة الام الحامل بالحصبة الالمانية) تبقى القناة الشريانية مفتوحة وتسبب اعراضا مختلفة تتناسب مع حجم القناة وتحتاج غالبا الى اغلاقها اما جراحيا او عن طريق القسطرة القلبية قبل سن الثانية من العمر لمنع حدوث مضاعفات قد تصبح خطيرة وغير قابلة للاصلاح (فرط توتر رئوي شديد “متلازمة ايزنمنغر”)


الفتحة ما بين الاذينين:



يشكل هذا العيب حوالي 10% من مجموع العيوب الخلقية في القلب وعادة لا يسبب هذا العيب في مرحلة الطفولة اي اعراض ويتم اكتشافه اثناء فحص الطفل لسبب او لآخر اذا ترك هذا العيب دون اغلاق حتى يصل المريض الى العقد الرابع من العمر فانه كثيرا ما يتسبب في حدوث ارتفاع بالتوتر الرئوي الشديد (متلازمة ايزمنجر) وهي مضاعفات خطيرة لا يجدي معها علاج الا اللجوء الى عملية زراعة للقلب والرئتين من ثم فانه ينصح باغلاق هذه الفتحة في سن مبكرة وانسب سن لذلك ما بين 3-5 سنوات من العمر اي قبل ان يدخل الطفل المدرسة ويتم اغلاق الفتحات اما جراحيا او عن طريق القسطرة القلبية (فتحة بين الاذنين الثانوية) ملاحظة: يجب على جميع الاطفال المصابين بالحالات المذكورة سابقا تلقي المعالجة الوقائية من اجل التهاب الشغاف


الوقاية



لابد من اسداء بعض النصائح للحامل:


- الامتناع عن التدخين
- اتباع نظام غذائي متزن
- عدم تناول الكحول
- عدم تناول العقاقير دون استشارة الطبيب وخاصة فى الشهور الاولى للحمل
- اخبار الطبيب بالحمل في حال طلب اجراء صور شعاعية
- في حال وجود تاريخ عائلي للاصابة قلبية خلقية او اصابة الحامل ببعض الامراض (الحصبة الالمانية- الذئبة الحمامية- السكري) فانه يوصى باجراء ايكو للجنين لنفي وجود تشوهات مكتبية للجنين وباجراء الاختبارات المخبرية اللازمة
- فى حالة وجود عيوب خلقية فى العائلة يجب على راغبى الزواج سواء كان ذكرا او انثى عمل استشارة للمراكز المتخصصة فى الامراض الجينية وعمل اختبار للجينات للتاكد من احتمالية انجاب اطفال ذوى عيوب خلقية ام لا
- تجنب الام الحامل التعرض للمرضى المصابين بالحصبة الالمانيه
- بالنسبة للامهات الحوامل والذين اصيبوا بمرض سكر الحمل او الذين عندهم سكر من قبل يجب ضبط السكر لديهم بشدة والمتابعة لدى مراكز متخصصة تجنب تعاطى اى ادوية للحامل


0 komentar: